• Одељење за испитивање поремећаја хемостазе са Регистром урођених коагулопатија

    Ваша локацијаИнститут за ... / О нама / Упознајте Институт /

     

     

    Начелник Одељења - др сц. мед.  Данијела Миковић
    Е-маил: danijelamikovic@yahoo.com

    Главни техничар: Јелена Божић
    Контакт телефон: 011 24 55 838

     


    Број запослених и њихова структура:

    2 лекара специјалисте трансфузиолога
    1 доктор медицине
    1 дефектолог, социо-медицински сарадник
    3 виша техничара
    1 техничар са специјализациојом из трансфузиологије (V степен)
    1 техничар
     
    Делатности на Одељењу:
    ·         дијагностика урођених и стечених коагулопатија
    ·         дијагностика урођених и стечених тромбофилија
    ·         контрола и праћење примене антикоагулантне терапије
    ·         контрола и праћење жена са тромбофилијом у трудноћи
    ·         вођење регистра урођених коагулопатија
    ·         вођење регистра тромбофилија
    ·         учествовање у научним пројектима
    ·         међународна сарадња
    ·         организација стручних скупова у области хемостазе и транфузиологије
     
    Лабораторијска испитивања на Одељењу
    Испитивање поремећаја хемостазе. У нашој лабораторији испитују се pacijenti који имају склоност ка крварењу (хеморагијски синдроми - урођени или стечени поремећаји - васкулопатије, поремећаји функције и броја тромбоцита, неодстатак фактора коагулације или присуство инхибитора фактор ), као и пацијенти који имају склоност ка тромбози (пацијенти с манифестном тромбозом или пацијенти који имају повећан ризик за настанак тромбозе) и жене са компликацијама трудноће (понављани губици трудноће или венске тромбозе). У оквиру одељења налази се и Центар за хемофилију, где се поставља дијагноза болести, води регистар болесника и спроводи њихово континуирано праћење.
     
    Лабораторијска дијагноза хеморагијских синдрома
    Крварење је манифестација различитих обољења, па је веома важно утврдити узрок ради примене адекватне терапије. Потребно је разјаснити да ли се ради о локалном узроку крварења (обољење, траума) или системском поремећају хемостазе. При томе треба имати у виду да ови узроци могу бити истовремено присутни, као и да се благи облици поремећаја хемостазе манифестују тек под утицајем локалног фактора.
     
    Дијагноза поремећаја хемостазе који доводе до појаве крварења се поставља на основу података добијених анамнезом, физичким прегледом и лабораторијским испитивањем. Потребно је установити да ли је крварење последица поремећаја хемостазе или деловања локалног фактора, да ли је поремећај хемостазе урођен или стечен, да ли је поремећај хемостазе васкуларни, тромбоцитни, коагулацијски или њихова комбинација и који је степен поремећаја.
     
    Лабораторијско испитивање пацијената са хеморагијским синдромом омогућава прецизно одређивање врсте и степена поремећаја. Прво се изводе скрининг (оријентацијски) тестови, који су једноставни, резултати се добијају брзо (за 1 сат), што доприноси оријентацији у хитним ситуацијама и правилном избору терапије. Специјални тестови се изводе када резултати сцреенинг тестова указују на поремећај хемостазе. Такође, специјална испитивања треба урадити и када су резултати скрининг тестова у границама  нормалних вредности, а на основу анамнезе и физичког прегледа постоји сумња да је у основи крварења поремећај хемостазе.
     
    Следећи тестови су на располагању у нашој лабораторији:
    1.      Скрининг тестови хемостазе (време крварења, PT, APTT, број тромбоцита, фибриноген и тест еуглобулинске фибринолизе).
    2.   Испитивање активности фактора коагулације (фибриноген, FII, FV, FVII, FVIII, FIX, FX, FXI, FXII) - за дијагнозу урођених и стечених коагулопатија
    3.      Испитивање активности и концентрације антигена von Willebrandovog фактора, као и агрегација тромбоцита са ристоцетином за дијагнозу вон Wиллебранд-ове болести
    4.      Откривање присуства и диференцијална дијагноза инхибитора коагулације (инхибитори фактора коагулације и лупус антикоагуланс)
    5.      Тестови за дијагнозу дисеминоване интраваскуларне коагулације (ДИК)
    6.      Испитивање функција тромбоцита (агрегација тромбоцита са колагеном, АДП, тромбином и ристоцетином) методом лумиагрегометрије
     
    За анализе које су неопходне у дијагнози урођених и стечених поремећаја хемостазе који доводе до крварења узорци се од пацијента узимају током заказаног испитивања, а по потреби и у договору са лекаром се испитивања понављају ради дефинитивног постављања дијагнозе. Заказивање испитивања и информације на телефон 3812-756, 3812-837.  
     
    Лабораторијска дијагноза тромбофилија
     
    На одељењу је испитано више од 1800 пацијената са тромбоемболијским компликацијама и жена са компликацијама у трудноћи које се односе на понављане губитке трудноће и/или венски тромбоембилизам. Код ових пацијената се обавезно ради:
    1.      скрининг тестови хемостазе (PT, APTT, број тромбоцита, фибриноген).
    2.      специфични тестови високог приоритета за доказивање присуства тромбофилије ( биолошка активност антитромбина, протеина Ц, протеина С, присуство АПЦ-Р и лупус антикоагуланса), ниво фактора VIII и FXII.
    3.      Зависно од добијених резултата додатно се раде допунске PCR анализе детекција мутација: FVLeiden , FG20210A, i MTHFR C677T у Институту за молекуларну генетику и генетичко инжињерство
    4.     Детекција ACA IgG и IgM те β2 ГПИ ИгГ и ИгМ антитела се такође обавља у Институту за трансфузију крви Србије, на одељењу за имуно хемијаска испитивања, и представља важана аспект дијагностике примарног антифосфолипидног синдрома.
     
    За све четири групе анализа које су неопходне у дијагнози урођене и стечене тромбофилије узорци се од пацијента узимају током једног заказаног испитивања, што олакшава и убрзава поступак постављања дијагнозе, а самим тим и лечења ових пацијената.
    Заказивање испитивања и информације на телефон 3812-757, 3812-837.  
     
    Контрола оралне антикоагулантне терапије
     
    Посебан сегмент активности се односи на лечење и праћење болесника са тромбоемболијским компликацијама и кардиоваскуларним болесницима (замена валвула, аритмије, миокардиопатије), код којих се примењује антикоагулантна терапија. За ове пацијенте постоји организована контрола која се обавља сваким радним даном, а подразумева одређивање протромбинског времена (ИНР), одређивање дозе лека у односу на добијени резултата, праћење и припрему ових пацијената за све планиране инвазивне претраге, вађење зуба, хируршке интервенције. У Центру је регистровано око 1000 пацијената који се редовно контролишу, а предност контроле антикоагулантне терапије у нашем Центру произлази из чињенице да је поступак веома кратак. Пацијент долази у заказаном термину, има могићност да се контрола ИНР обави из капиларне крви, што је нарочито важно за старије пацијенте, а потом одмах од стране лекара добија савет и препоруку како да примењује терапију.
    Заказивање контрола и консултације на телефон 3812-837.
     
    Контрола и праћење жена у трудноћи са доказаном тромбофилијом
     
    Праћење и контрола жена у трудноћи код којих је доказана присутна тромбофилија представља веома важан сегмент наше активности. Подразумева да се код жена са тромбофилијом, а у сарадњи са гинеколозима који воде трудноћу, обавезно прате вредности D-dimer и аnti-Xa уколико се примењује терапија нискомолекуларним хепарином (Фраксипарин), односно само D-dimer ако се примењује антиагрегацијска терапија (аспирин), уз важну напомену да само у нашој установи постоји утврђен рефрентан распон D-dimera за поједини триместар трудноће одређен у здравој групи трудница, који служи за поређење добијених резултата. Праћење ових хемостазних параметара директно утиче на планирање примене терапије у току трудноће. Зависно од налаза тромбофилије праћење може да се односи и на одређивање нивоа хомоцистеина, LA/ACA код жена са доказаним антифосфолипидним синдромом.
    Заказивање контрола и консултације на телефон 3812-757, 3812-804.   

    Вођење Регистра урођених коагулопатија
    На Одељењу за испитивање поремећаја хемостазе са Регистром урођених коагулопатија спроводи се низ активности везаних за збрињавање особа са урођеним коагулопатијама:
      • лабораторијско испитивање болесника у циљу постављања дијагнозе
      • регистровање болесника и вођење регистра урођених коагулопатија
      • контрола здравственог стања
      • здравствено-васпитни и саветодавни рад са оболелим
      • пренатална дијагноза
      • припрема плана снабдевања и дистрибуције лекова и праћење реализације програма лечења у сарадњи са Републичком стручном комисијом за хемофилију, Министарством здравља Србије, Републичким институтом за јавно здравља и Републичким заводом за здравствено осигурање
      • организација и спровођење мултидисциплинарног приступа у лечењу 
      • сарадња са Удружењем хемофиличара Србије, Европским конзорцијумом за хемофилију и Светском федерацијом за хемофилију
    У Институту за трансфузију крви Србије води се Регистар оболелих од хемофилије и других урођених коагулопатија у Србији. Регистар омогућава праћење тренда здравственог стања, утврђивање приоритета у збрињавању, унапређење поступка снабдевања и дистрибуције лекова и тако доприноси квалитетном збрињавања ових болесника. Постојање Регистра такође омогућава бољу комуникацију у систему збрињавања, интернационалну сарадњу и могућност поређења наших података са глобалним.
    Постојање Регистра указује и на постојање културе сакупљања података и знак је развијености здравственог система у земљи. Према подацима Светске федераије за хемофилију 56% земаља у свету има национални регистар особа са урођеним коагулопатијма. У нашем Регистру, који је формиран 1963. године, до 30. јуна 2010. године са подручја Републике Србије је регистровано
    364 особа са хемофилијом А, 62 особе са хемофилијом Б, 235 особа са von Willebrand-овим обољењем и 17 особа са ретким коагулопатијама.
    Међународна сарадња
    Модеран приступ збрињавању особа са урођеним коагулопатијама подразумева интернационалну сарадњу кроз програме едукација, консултација и учешће у пројектима. Центар за хемофилију Института за трансфузију крви Србије од оснивања 1963. године је члан Светске федерације за хемофилију, организације која повезује Удружења оболелих и Центре за хемофилију из преко 100 земаља света. Од када је на иницијативу Центра за хемофилију 2000. године формирано Удружење хемофиличара Србије сарадња са Светском федерацијом је унапређена и од 2003. године Центар за хемофилију Института за трансфузију крви Србије учествује у програмима стручне сарадње са Центрима за хемофилију из Каролинска болнице, Стокхолм, Шведска, Центром за хемофилију из Хамилтона, Канада и Центром за хемофилију и тромбозу “Angelo Bianchi Bonomi” Универзитетске болнице из Милана, Италија. У оквиру интернационалне стручне сарадње остварили смо низ програма едукације за здравствене раднике и болеснике, а побољшали смо организацију и квалитет лечења оболелих од урођених коагулопатија у Србији. Регистар особа са ретким коагулопатијама из Србије је укључен у Интернационални регистар ретких коагулопатија који се води у Центру за хемофилију и трмбозу “Angelo Bianchi Bonomi” у Милану. Такође, наш центар је од 2007. године са још 15 центара из десет земаља Европске уније укључен у прокјекат израде Европске мреже за ретке коагулопатије