• Odeljenje za ispitivanje poremećaja hemostaze sa Registrom urođenih koagulopatija

    Vaša lokacija:  Naslovna strana   /   O nama   /   Upoznajte Institut   /   Službe sa odeljenjima   /   Služba za laboratorijsku i drugu dijagnostiku   /   Odeljenje za ispitivanje poremećaja hemostaze sa Registrom urođenih koagulopatija

    Načelnik Odeljenja – mr sc dr Danijela Miković
    E-mail: danijelamikovic@yahoo.com

     

    Glavni tehničar: Jelena Božić
    Kontakt telefon: 011 24 55 838

     

     


    Broj zaposlenih i njihova struktura:

     

    ·         4 lekara specijaliste transfuziologa
    ·         1 defektolog, socio-medicinski saradnik
    ·         6 medicinskih tehničara
     
    Delatnosti na Odeljenju:
    ·         dijagnostika urođenih i stečenih koagulopatija
    ·         dijagnostika urođenih i stečenih trombofilija
    ·         kontrola i praćenje primene antikoagulantne terapije
    ·         kontrola i praćenje žena sa trombofilijom u trudnoći
    ·         vođenje registra urođenih koagulopatija
    ·         vođenje registra trombofilija
    ·         učestvovanje u naučnim projektima
    ·         međunarodna saradnja
    ·         organizacija stručnih skupova u oblasti hemostaze i tranfuziologije
     
    Laboratorijska ispitivanja na Odeljenju
    Ispitivanje poremećaja hemostaze. U našoj laboratoriji ispituju se pacijenti koji imaju sklonost ka krvarenju (hemoragijski sindromi – urođeni ili stečeni poremećaji – vaskulopatije, poremećaji funkcije i broja trombocita, neodstatak faktora koagulacije ili prisustvo inhibitora faktor ), kao i pacijenti koji imaju sklonost ka trombozi (pacijenti s manifestnom trombozom ili pacijenti koji imaju povećan rizik za nastanak tromboze) i žene sa komplikacijama trudnoće (ponavljani gubici trudnoće ili venske tromboze). U okviru odeljenja nalazi se i Centar za hemofiliju, gde se postavlja dijagnoza bolesti, vodi registar bolesnika i sprovodi njihovo kontinuirano praćenje.
     
    Laboratorijska dijagnoza hemoragijskih sindroma
    Krvarenje je manifestacija različitih oboljenja, pa je veoma važno utvrditi uzrok radi primene adekvatne terapije. Potrebno je razjasniti da li se radi o lokalnom uzroku krvarenja (oboljenje, trauma) ili sistemskom poremećaju hemostaze. Pri tome treba imati u vidu da ovi uzroci mogu biti istovremeno prisutni, kao i da se blagi oblici poremećaja hemostaze manifestuju tek pod uticajem lokalnog faktora.
     
    Dijagnoza poremećaja hemostaze koji dovode do pojave krvarenja se postavlja na osnovu podataka dobijenih anamnezom, fizičkim pregledom i laboratorijskim ispitivanjem. Potrebno je ustanoviti da li je krvarenje posledica poremećaja hemostaze ili delovanja lokalnog faktora, da li je poremećaj hemostaze urođen ili stečen, da li je poremećaj hemostaze vaskularni, trombocitni, koagulacijski ili njihova kombinacija i koji je stepen poremećaja.
     
    Laboratorijsko ispitivanje pacijenata sa hemoragijskim sindromom omogućava precizno određivanje vrste i stepena poremećaja. Prvo se izvode skrining (orijentacijski) testovi, koji su jednostavni, rezultati se dobijaju brzo (za 1 sat), što doprinosi orijentaciji u hitnim situacijama i pravilnom izboru terapije. Specijalni testovi se izvode kada rezultati screening testova ukazuju na poremećaj hemostaze. Takođe, specijalna ispitivanja treba uraditi i kada su rezultati skrining testova u granicama  normalnih vrednosti, a na osnovu anamneze i fizičkog pregleda postoji sumnja da je u osnovi krvarenja poremećaj hemostaze.
     
    Sledeći testovi su na raspolaganju u našoj laboratoriji:
    1.      Skrining testovi hemostaze (vreme krvarenja, PT, APTT, broj trombocita, fibrinogen i test euglobulinske fibrinolize).
    2.      Ispitivanje aktivnosti faktora  koagulacije (fibrinogen, FII, FV, FVII, FVIII, FIX, FX, FXI, FXII) – za dijagnozu urođenih i stečenih koagulopatija
    3.      Ispitivanje aktivnosti i koncentracije antigena von Willebrandovog faktora, kao i agregacija trombocita sa ristocetinom za dijagnozu von Willebrand-ove bolesti
    4.      Otkrivanje prisustva i diferencijalna dijagnoza inhibitora koagulacije (inhibitori faktora koagulacije i lupus antikoagulans)
    5.      Testovi za dijagnozu diseminovane intravaskularne koagulacije (DIK)
    6.      Ispitivanje funkcija trombocita (agregacija trombocita sa kolagenom, ADP, trombinom i ristocetinom) metodom lumiagregometrije
     
    Za analize koje su neophodne u dijagnozi urođenih i stečenih poremećaja hemostaze koji dovode do krvarenja uzorci se od pacijenta uzimaju tokom zakazanog ispitivanja, a po potrebi i u dogovoru sa lekarom se ispitivanja ponavljaju radi definitivnog postavljanja dijagnoze. Zakazivanje ispitivanja i informacije na telefon 3812-756, 3812-837.  
     
    Laboratorijska dijagnoza trombofilija
     
    Na odeljenju je ispitano više od 1800 pacijenata sa tromboembolijskim komplikacijama i žena sa komplikacijama u trudnoći koje se odnose na ponavljane gubitke trudnoće i/ili venski tromboembilizam. Kod ovih pacijenata se obavezno radi:
    1.      skrining testovi hemostaze (PT, APTT, broj trombocita, fibrinogen).
    2.      specifični testovi visokog prioriteta za dokazivanje prisustva trombofilije ( biološka aktivnost antitrombina, proteina C, proteina S, prisustvo APC-R i lupus antikoagulansa), nivo faktora VIII i FXII.
    3.      Zavisno od dobijenih rezultata dodatno se rade dopunske PCR analize, detekcija mutacija: FVLeiden , FG20210A, i MTHFR C677T u Institutu za molekularnu genetiku i genetičko inženjerstvo. 
    4.      Detekcija ACA IgG i IgM te β2 GPI IgG i IgM antitela se takođe obavlja u Institutu za transfuziju krvi Srbije, na odeljenju za imuno hemijaska ispitivanja, i predstavlja važana aspekt dijagnostike primarnog antifosfolipidnog sindroma.
     
    Za sve četiri grupe analiza koje su neophodne u dijagnozi urođene i stečene trombofilije uzorci se od pacijenta uzimaju tokom jednog zakazanog ispitivanja, što olakšava i ubrzava postupak postavljanja dijagnoze, a samim tim i lečenja ovih pacijenata.
    Zakazivanje ispitivanja i informacije na telefon 3812-757, 3812-837.  
     
    Kontrola oralne antikoagulantne terapije
     
    Poseban segment aktivnosti se odnosi na lečenje i praćenje bolesnika sa tromboembolijskim komplikacijama i kardiovaskularnim bolesnicima (zamena valvula, aritmije, miokardiopatije), kod kojih se primenjuje antikoagulantna terapija. Za ove pacijente postoji organizovana kontrola koja se obavlja svakim radnim danom, a podrazumeva određivanje protrombinskog vremena (INR), određivanje doze leka u odnosu na dobijeni rezultata, praćenje i pripremu ovih pacijenata za sve planirane invazivne pretrage, vađenje zuba, hirurške intervencije. U Centru je registrovano oko 1000 pacijenata koji se redovno kontrolišu, a prednost kontrole antikoagulantne terapije u našem Centru proizlazi iz činjenice da je postupak veoma kratak. Pacijent dolazi u zakazanom terminu, ima mogićnost da se kontrola INR obavi iz kapilarne krvi, što je naročito važno za starije pacijente, a potom odmah od strane lekara dobija savet i preporuku kako da primenjuje terapiju.
    Zakazivanje kontrola i konsultacije na telefon 3812-837.
     
    Kontrola i praćenje žena u trudnoći sa dokazanom trombofilijom
     
    Praćenje i kontrola žena u trudnoći kod kojih je dokazana prisutna trombofilija predstavlja veoma važan segment naše aktivnosti. Podrazumeva da se kod žena sa trombofilijom, a u saradnji sa ginekolozima koji vode trudnoću, obavezno prate vrednosti D-dimera i anti-Xa ukoliko se primenjuje terapija niskomolekularnim heparinom (Fraxiparin), odnosno samo D-dimer ako se primenjuje antiagregacijska terapija (aspirin), uz važnu napomenu da samo u našoj ustanovi postoji utvrđen refrentan raspon D-dimera za pojedini trimestar trudnoće određen u zdravoj grupi trudnica, koji služi za poređenje dobijenih rezultata. Praćenje ovih hemostaznih parametara direktno utiče na planiranje primene terapije u toku trudnoće. Zavisno od nalaza trombofilije praćenje može da se odnosi i na određivanje nivoa homocisteina, LA/ACA kod žena sa dokazanim antifosfolipidnim sindromom.
    Zakazivanje kontrola i konsultacije na telefon 3812-757, 3812-804.   

    Vođenje Registra urođenih koagulopatija
    Na Odeljenju za ispitivanje poremećaja hemostaze sa Registrom urođenih koagulopatija sprovodi se niz aktivnosti vezanih za zbrinjavanje osoba sa urođenim koagulopatijama:
      • laboratorijsko ispitivanje bolesnika u cilju postavljanja dijagnoze
      • registrovanje bolesnika i vođenje registra urođenih koagulopatija
      • kontrola zdravstvenog stanja
      • zdravstveno-vaspitni i savetodavni rad sa obolelim
      • prenatalna dijagnoza
      • priprema plana snabdevanja i distribucije lekova i praćenje realizacije programa lečenja u saradnji sa Republičkom stručnom komisijom za hemofiliju, Ministarstvom zdravlja Srbije, Republičkim institutom za javno zdravlja i Republičkim zavodom za zdravstveno osiguranje
      • organizacija i sprovođenje multidisciplinarnog pristupa u lečenju 
      • saradnja sa Udruženjem hemofiličara Srbije, Evropskim konzorcijumom za hemofiliju i Svetskom federacijom za hemofiliju
    U Institutu za transfuziju krvi Srbije vodi se Registar obolelih od hemofilije i drugih urođenih koagulopatija u Srbiji. Registar omogućava praćenje trenda zdravstvenog stanja, utvrđivanje prioriteta u zbrinjavanju, unapređenje postupka snabdevanja i distribucije lekova i tako doprinosi kvalitetnom zbrinjavanja ovih bolesnika. Postojanje Registra takođe omogućava bolju komunikaciju u sistemu zbrinjavanja, internacionalnu saradnju i mogućnost poređenja naših podataka sa globalnim.
    Postojanje Registra ukazuje i na postojanje kulture sakupljanja podataka i znak je razvijenosti zdravstvenog sistema u zemlji. Prema podacima Svetske federaije za hemofiliju 56% zemalja u svetu ima nacionalni registar osoba sa urođenim koagulopatijma. U našem Registru, koji je formiran 1963. godine, do 30. juna 2010. godine sa područja Republike Srbije je registrovano
    364 osoba sa hemofilijom A, 62 osobe sa hemofilijom B, 235 osoba sa von Willebrandovim oboljenjem i 17 osoba sa retkim koagulopatijama.
    Međunarodna saradnja
    Moderan pristup zbrinjavanju osoba sa urođenim koagulopatijama podrazumeva internacionalnu saradnju kroz programe edukacija, konsultacija i učešće u projektima. Centar za hemofiliju Instituta za transfuziju krvi Srbije od osnivanja 1963. godine je član Svetske federacije za hemofiliju, organizacije koja povezuje Udruženja obolelih i Centre za hemofiliju iz preko 100 zemalja sveta. Od kada je na inicijativu Centra za hemofiliju 2000. godine formirano Udruženje hemofiličara Srbije saradnja sa Svetskom federacijom je unapređena i od 2003. godine Centar za hemofiliju Instituta za transfuziju krvi Srbije učestvuje u programima stručne saradnje sa Centrima za hemofiliju iz Karolinska bolnice, Stokholm, Švedska, Centrom za hemofiliju iz Hamiltona, Kanada i Centrom za hemofiliju i trombozu “Angelo Bianchi Bonomi” Univerzitetske bolnice iz Milana, Italija. U okviru internacionalne stručne saradnje ostvarili smo niz programa edukacije za zdravstvene radnike i bolesnike, a poboljšali smo organizaciju i kvalitet lečenja obolelih od urođenih koagulopatija u Srbiji. Registar osoba sa retkim koagulopatijama iz Srbije je uključen u Internacionalni registar retkih koagulopatija koji se vodi u Centru za hemofliju i trombozu “Angelo Bianchi Bonomi” u Milanu. Takođe, naš centar je od 2007. godine sa još 15 centara iz deset zemalja Evropske unije uključen u prokjekat izrade Evropske mreže za retke koagulopatije